Pagetova choroba

Mezinárodní společnost pro studium nemocí zevních rodidel klasifikuje primární vulvární Pagetovu chorobu jako ne dlaždicobuněčnou intraapiteliální lézi vulvy, která není spojena s jiným karcinomem, která však může být spojena s lokální subepiteliální invazí s možností lymfogenního šíření. Pagetův karcinom je vzácným nádorem epitelu vývodu potních žláz s prorůstáním karcinomových buněk do epidermis a do konečných úseků žlázek. Klinicky se onemocnění projevuje jako dosti ostře ohraničené většinou erytémové ložisko s povrchovými erozemi nebo s keratózou. Někdy může mít vzhled ekzému, mohou se vyskytovat hnědočerveně zabarvené léze s hyperpigmentovanými nebo depigmentovanými okrsky. Pokročilá stádia nemoci s invazivním růstem nádorových buněk mají vzhled infiltrovaných ložisek s hrbolky. Kožní léze se většinou vyvíjejí dlouhodobě, imitují zánětlivá nebo infekční onemocnění. Nádor se šířírůstem do okolí, ale i krevní a mízní cestou. Podle histologických kritérií se extramamární Pagetova nemoc dělí na tři typy: intraepiteliální, intraepiteliální s invazí, intraepiteliální s ložiskovým adenokarcinomem ve spodině Základní léčbou je radikální chirurgická excise s ochranným dvoucentimetrovým lemem V případech plošně rozsáhlého postižení a tím nemožnosti radikální chirurgické léčby, lze použít léčbu radiační s poměrně dobrými výsledky. Chemoterapie nebývá příliš účinná. Prognóza onemocnění je dobrá pouze v případě záchytu intraepiteliální formy a nevelkého rozsahu, který umožňuje radikální chirurgickou léčbu. Sekundární malignity, zejména urogenitálního a gastrointestinálního traktu, popisované u těchto pacientů až v 50%, významně zhoršují dlouhodobou prognózu nemoci. Vzhledem k těmto faktům a rovněž vysokému riziku recidivy onemocnění je třeba pacienty s touto diagnózou celoživotně dispenzarizovat.